治療方式:雖然運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病大部分不能治愈,但可以通過(guò)中西結(jié)合的方式改善癥狀,延緩肌肉萎縮和病程。這包括服用利魯唑持續(xù)18個(gè)月,并配合康復(fù)治療。同時(shí),中藥補(bǔ)腎強(qiáng)筋骨、活血通絡(luò)等方法也可以作為輔助治療手段。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種進(jìn)行性累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的疾病,其早期可以出現(xiàn)肌肉的跳動(dòng),位置不固定,逐漸出現(xiàn)手部的無(wú)力和肌肉萎縮,這種無(wú)力和萎縮逐漸向其他肢體擴(kuò)散,有些患者還會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、頸肌無(wú)力、抬頭困難等。部分患者在病程的后期可能會(huì)累及呼吸肌,造成呼吸麻痹,需要使用呼吸機(jī)輔助呼吸。
進(jìn)行性延髓麻痹的早期癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)音不清楚、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼肌無(wú)力,尤其是患者的舌肌萎縮更加明顯,舌體有顫動(dòng)。原發(fā)性側(cè)索硬化的首發(fā)癥狀是雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性僵硬、乏力,行走時(shí)像剪刀步態(tài),進(jìn)展非常緩慢,逐漸會(huì)累及雙上肢。
單手或雙手小肌肉萎縮與無(wú)力:這是進(jìn)行性肌萎縮患者最常見(jiàn)的早期癥狀,表現(xiàn)為手部肌肉逐漸變小并失去力量。進(jìn)行性延髓麻痹:發(fā)音不清楚與聲音嘶啞:患者的發(fā)音會(huì)逐漸變得不清楚,聲音也會(huì)變得嘶啞。吞咽困難與咀嚼肌無(wú)力:進(jìn)行性延髓麻痹患者還會(huì)出現(xiàn)吞咽困難,以及咀嚼食物時(shí)感覺(jué)無(wú)力。
西醫(yī)治療通常包括大量B族維生素、能量合劑等補(bǔ)充,以及654-加蘭他敏注射液穴位注射等手段。而中醫(yī)治療則依據(jù)中醫(yī)理論,將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病視為痿證,即肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,脾胃為后天之本,二者共同作用于肌肉筋骨。
疏通氣血、化濕熱:對(duì)于氣滯血瘀、濕熱阻滯類(lèi)型的患者,中醫(yī)治療時(shí)注重疏通氣血、化濕熱。通過(guò)調(diào)整氣血運(yùn)行,清除體內(nèi)濕熱,從而改善病情。后期補(bǔ)虛:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病后期,患者往往非常虛弱。此時(shí),中醫(yī)治療注重補(bǔ)虛,尤其是補(bǔ)肝腎、健脾益氣。通過(guò)增強(qiáng)患者體質(zhì),提高抗病能力,從而延緩病情進(jìn)展。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的治療方法主要包括以下幾點(diǎn):藥物治療:神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類(lèi)藥物:如維生素類(lèi)藥物,對(duì)疾病有一定的輔助治療作用。對(duì)癥治療藥物:針對(duì)患者出現(xiàn)的具體臨床表現(xiàn),如肌肉痙攣、疼痛等,使用相應(yīng)的藥物進(jìn)行改善癥狀的治療。
漸凍人是指患有肌萎縮側(cè)索硬化的病人。以下是關(guān)于漸凍人的詳細(xì)解釋?zhuān)杭膊《x:漸凍人,即肌萎縮側(cè)索硬化患者,患有一種名為肌萎縮側(cè)索硬化的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。這是一種變性病,影響神經(jīng)系統(tǒng)中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。臨床表現(xiàn):首發(fā)癥狀通常為肢體的無(wú)力、肉跳以及容易疲勞。
目前病因尚不明確,可能與遺傳及基因有關(guān)。也可能與環(huán)境因素有關(guān),如重金屬中毒等。臨床表現(xiàn):臨床上常表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。可能出現(xiàn)舌肌萎縮、舌肌纖顫、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、情緒不穩(wěn)等癥狀。上肢多見(jiàn)遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮,以大小魚(yú)際肌、骨間肌為明顯,同時(shí)伴有肌束顫動(dòng),但感覺(jué)正常。
綜上所述,漸凍人癥是一種嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,會(huì)對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)功能造成嚴(yán)重影響,并可能導(dǎo)致呼吸衰竭和死亡。如有相關(guān)癥狀或疑慮,請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療。
1、呼吸支持與短期治療:手術(shù)后,新生兒一般會(huì)在呼吸機(jī)支持下進(jìn)行1224小時(shí)的呼吸支持,隨后進(jìn)行短期靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療和抗炎治療。食管造影與進(jìn)食:在術(shù)后710天左右,會(huì)進(jìn)行食管造影檢查。如果食管吻合沒(méi)有瘺,胃腸減壓管就可以拔除,孩子就可以開(kāi)始進(jìn)食。進(jìn)食初期需從少量、多次開(kāi)始,以避免反流。
2、因此,在新生兒出生后發(fā)現(xiàn)有食管閉鎖現(xiàn)象,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行治療,通過(guò)手術(shù)治療恢復(fù)食管的正常通道,避免對(duì)以后的飲食和健康造成影響。
3、第一,患兒要接受檢查后,及時(shí)手術(shù),同時(shí)術(shù)后也需要正確的護(hù)理。第二,術(shù)后要做好保暖措施,避免著涼,還要觀察體征變化。第三,室內(nèi)調(diào)整通風(fēng)透氣,保持呼吸順暢,防止吸入性肺炎疾病的誘發(fā)。
4、適用人群:胃腸外營(yíng)養(yǎng)主要適用于以下兩類(lèi)患兒:一是伴有先天性的消化道畸形,如腸閉鎖、食道閉鎖的患兒;二是進(jìn)行外科手術(shù)之后需要腸道康復(fù),且短時(shí)間之內(nèi)不能經(jīng)腸道攝入營(yíng)養(yǎng)的患兒。胃腸外營(yíng)養(yǎng)作為一種特殊的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給方式,在確?;純韩@得足夠營(yíng)養(yǎng)的同時(shí),也避免了營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)過(guò)消化道可能帶來(lái)的負(fù)擔(dān)和風(fēng)險(xiǎn)。
5、促進(jìn)早日康復(fù)的作用。胃腸外營(yíng)養(yǎng),一般適用于伴有先天性的消化道畸形,如膽道閉鎖、食道閉鎖的患兒,還有進(jìn)行外科手術(shù)后需要進(jìn)行腸道康復(fù),并且短時(shí)間之內(nèi)不能經(jīng)過(guò)腸道進(jìn)入營(yíng)養(yǎng)的患者。腸道外營(yíng)養(yǎng)只是一個(gè)過(guò)渡期,待胃腸道疾病逐漸恢復(fù)后,要逐漸給予胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),這樣才能促進(jìn)患者的身體完全康復(fù)。
1、由于ALS主要是“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等機(jī)制參與,故可以使用一些抗氧化劑和神經(jīng)保護(hù)劑。
2、藥物治療:對(duì)于漸凍癥,可以應(yīng)用利魯唑片等藥物進(jìn)行治療,還可以嘗試應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,抗氧化劑,自由基清除劑,促代謝藥物來(lái)改善癥狀,如維生素E、維生素C、輔酶Q依達(dá)拉奉、艾地苯醌等。漸凍癥是一種無(wú)法治愈的疾病,但是可以通過(guò)支持療法、藥物治療改善患者的生活質(zhì)量,延緩疾病進(jìn)展。
3、漸凍癥學(xué)名叫肌萎縮側(cè)索硬化(ALS),也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,后一名稱(chēng)英國(guó)常用,法國(guó)又叫夏科病,而美國(guó)也稱(chēng)盧伽雷病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。
4、利多卡因在無(wú)胺碘酮可用時(shí)用于室顫/室速,通過(guò)鈉通道阻滯作用。但需注意,它并不適用于嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯或竇房結(jié)功能障礙的患者。碳酸氫鈉用于糾正嚴(yán)重代謝性酸中毒,但一般不建議常規(guī)使用。硫酸鎂在頑固性室顫、低鎂血癥或某些特定心律失常情況下發(fā)揮作用,其作用在于糾正電解質(zhì)失衡。
5、在非藥物治療方面,目前主要有兩種有效的治療手段:早期的營(yíng)養(yǎng)支持,我們知道ALS是一種能量消耗性疾病,因此前期的營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸,病人的預(yù)后作用明顯。在漸凍癥的癥狀出現(xiàn)之前,人身體內(nèi)部能量就會(huì)進(jìn)入高消耗的狀態(tài)。即使坐著不動(dòng),其能量消耗也要比正常人大。
6、漸凍人癥治療上可以分為生活管理與藥物治療。漸凍人癥又稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化,屬于無(wú)法治愈的疾病,因此需要做好生活管理,改善患者生活質(zhì)量,可以由醫(yī)師指導(dǎo)對(duì)癥給予藥物緩解病情。生活管理:(1)營(yíng)養(yǎng)管理:應(yīng)該做到均衡飲食,保證充足的營(yíng)養(yǎng),若是患者已經(jīng)出現(xiàn)吞咽障礙,可以選擇進(jìn)食流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。
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